Лечение порфирии.

Лечение комплексное, включает в себя целый ряд  природных компонентов необходимых для эффективного подавления болезни: витаминов группы В, липоевой кислоты и оротовой кислот. Среди комплексонов одним из первых применили British Anti-Levisit, после чего так же активно стали использовать  кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в виде. Десяти процентного раствора вводимого внутривенно каждый день по двадцать миллилитров в течение десяти дней подряд.

 В настоящее время применяется унитиол, лчень близкий по составу и свойствам  к British Anti-Levisit, но не такой токсичный; пяти процентный раствор унитиола вводят по пять миллилитров  внутримышечно ежедневно в течение десяти дней, курсы повторяют. Особенно показано сочетание унитиола с инъекциями витамина В6 . Хороший эффект дает приём  комплекса витаминов, включающий никотиновую и фолиевую кислоты.

Для устранения  избыточного количества порфиринов в организме больного  используют активированный уголь. Карболен назначают по одному грамму 4 раза в день перед едой. Продолжительность приёма месяц.

Порфирия с отложением железа хорошо контролируется регулярным кровопусканием: первый  месяц еженедельно по пол-литра, второй и третий  месяцы — каждые две недели по пол-литра и с четвёртого месяца —- по пол-литра один раз в месяц до появления клинического улучшения и частичного выздоровления.

Для профилактики во время порфирии необходимо устранять все возможные токсичные и ядовитые вещества из мест наиболее частого пребывания больного.

Эффективным средством лечения является делагил, его назначают по 0,125 грамма два раза в 7-8 дней, затем по 0,25 грамма два раза каждый день в течение полугода. Более быстрый эффект оказывает воздействие двух препаратов сразу делагила и рибоксина.

Также некоторые люди прибегают к довольно экзотическому самолечению, как например покрытие всего тела татуировками, это несомненно даёт положительный результат и практически полную защиту от солнечного света, тем самым ослабляя проявление кожных симптомов. На изображении для статьи приведён один из примеров данного самолечения, наколки покрывают более 95 % всего тела.

При своевременном лечении и отказе больного от приема алкоголя прогноз благоприятный.

Зачастую больные с острыми приступами порфирии проходят огромное количество этапов в клиниках и больницах и чаще всего получают не правильный диагноз.

При отсутствии правильного диагноза история болезни не редко приводит к смерти пациента, так как чаще всего
Выполняемые в этих случаях хирургические вмешательства с применением барбитуратов в качестве вводного наркоза приводят к усугублению течения заболевания: развивается тетраплегия с параличом дыхательной, артикуляционной и фонирующей мускулатуры. Как следствие, больных подключают к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Часто ИВЛ осложняется пневмонией, тяжелой дыхательной недостаточностью, от которой наступает смерть больного.

Симптомы порфирии и диагностика.